L’atrofia muscolare progressiva è caratterizzata dal punto di vista clinico da segni di disfunzione del neurone motore inferiore, e potrebbe evolvere in sclerosi laterale amiotrofica.
Comprendere se l’atrofia sia una forma di sclerosi laterale amiotrofica ha importanti conseguenze cliniche.

I Ricercatori del Columbia University Medical Center di New York, negli Stati Uniti, hanno confrontato la sopravvivenza in pazienti con atrofia muscolare progressiva o sclerosi laterale amiotrofica.

Sono state riviste le cartelle cliniche di pazienti con atrofia muscolare progressiva ( n=91 ) o sclerosi laterale amiotrofica ( n=871 ) ed è stata verificata la sopravvivenza contattando telefonicamente le famiglie o utilizzando il National Death Index.

I pazienti con atrofia muscolare progressiva hanno mostrato maggiore probabilità di essere di sesso maschile ( p<0.001 ), più anziani ( p=0.007 ) e di sopravvivere più a lungo ( p=0.01 ). rispetto ai pazienti con sclerosi laterale amiotrofica.

L’analisi con modelli di Cox ha suggerito che il rischio di mortalità aumenta con l’età all’insorgenza della malattia, in entrambi i gruppi di pazienti ( p<0.005 ).

Segni di coinvolgimento del neurone motore superiore si sono sviluppati nel 22% dei pazienti con atrofia muscolare progressiva entro 61 mesi dopo la diagnosi.

Aspetti demografici e altre variabili cliniche non hanno mostrato differenze al momento della diagnosi tra i pazienti che hanno sviluppato e quelli che non hanno sviluppato segni di coinvolgimento del neurone motore superiore.

Nell’atrofia muscolare progressiva, i fattori presenti alla diagnosi rivelatisi predittivi di sopravvivenza inferiore sono stati: maggior numero di regioni corporee affette, una minore capacità vitale forzata, e un minor punteggio alla scala ALSFRS-R ( ALS Functional Rating Scale-Revised ).

La ventilazione non-invasiva e la gastrostomia sono state utilizzate frequentemente nell’atrofia muscolare progressiva.

In conclusione, nonostante i pazienti con atrofia muscolare progressiva mostrino una tendenza a vivere più a lungo rispetto a quelli con sclerosi laterale amiotrofica, la sopravvivenza inferiore in pazienti con atrofia muscolare progressiva è associata agli stessi fattori di rischio che predicono una scarsa sopravvivenza nella sclerosi laterale amiotrofica.
Inoltre, l’atrofia muscolare progressiva progredisce in modo incessante e può verificarsi un coinvolgimento del neurone motore superiore, come evidenziato da studi per immagini e post-mortem. Per queste ragioni l’atrofia muscolare progressiva dovrebbe essere considerata una forma di sclerosi laterale amiotrofica. ( Xagena_2009 )

Kim WK et al, Neurology 2009; 73: 1686-1692



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